怎样安排苯酮尿症小儿的饮食？

本文简介：苯酮尿症是一种较常见的氨基酸代谢异常的疾病。这种病孩爱出湿疹、皮肤颜色浅淡、毛发淡黄、黑眼珠的颜色呈棕黄色、智力往往轻度低下，常常合并有癫痫发作。这种病最特殊的一点是尿及汗有特殊的发霉味，有人说象老鼠尿味。本病是由于一种叫苯丙氨酸的氨基酸在体内不能正常代谢引起。当吃进含苯丙氨酸的食物时，在身体内不能进行正常代谢而发病，几乎所有蛋白质里都含有苯丙氨酸，牛、羊、猪、鸡、鸭、鱼各种肉类及蛋类都含有较高的

苯酮尿症是一种较常见的氨基酸代谢异常的疾病。

这种病孩爱出湿疹、皮肤颜色浅淡、毛发淡黄、黑眼珠的颜色呈棕黄色、智力往往轻度低下，常常合并有癫痫发作。这种病最特殊的一点是尿及汗有特殊的发霉味，有人说象老鼠尿味。

本病是由于一种叫苯丙氨酸的氨基酸在体内不能正常代谢引起。当吃进含苯丙氨酸的食物时，在身体内不能进行正常代谢而发病，几乎所有蛋白质里都含有苯丙氨酸，牛、羊、猪、鸡、鸭、鱼各种肉类及蛋类都含有较高的苯丙氨酸，花生里最高，面粉、大米里稍微少一点，牛奶比以上食物含量要少，但在100克中仍含有170毫克。人乳中最少，100克中含41毫克。

目前还没有一种药物或方法去改变苯丙氨酸的代谢过程，但可以设法从饮食中尽量减少苯丙氨酸的摄入量。可是苯丙氨酸存在于所有的天然蛋白质中，而蛋白质是人生长发育所必需要吃的食物，不能因有苯丙氨酸而不吃蛋白质。为了解决这个矛盾，已研究出一种乳制品，加工时用各种方法将其中的苯丙氨酸尽量去掉，但保留其他蛋白质的成分。吃这种乳制品即可得到生长所需要的蛋白质，又可以不吃（或少吃）进苯丙氨酸。吃这种饮食时需要供给足够的蔬菜、水果、脂肪、糖、各种维生素及矿物质。

随着年龄增大，苯丙氨酸和它的代谢物对脑子的损害危险期已过，所以这种饮食就不需要长期吃下去了。有人主张4、5岁以后就可以停用，有人主张8岁时再停用，还有人主张若是女孩有这种病，饮食疗法应一直用到生育年龄，因为血里苯丙氨酸的浓度要高的话，对胎儿的脑将会产生不良影响。

什么是苯酮尿症 （智能低下小儿）

智能低下的孩子中，给孩子查尿时，可以看到普通人所没有的苯丙酮酸。检查这种孩子的血液时，也可见互苯丙酮酸增多。一般认为这样的小儿，肝脏缺乏使苯丙氨酸转化成酪氨酸的酶，故只能变成苯丙酮酸。脑子受到损害的原因，就是作为营养而摄取的蛋白质被分解为苯丙氨酸在血液中大量堆积所致。

刚生下来，尚未大量摄取营养的时候，发现这种病，如果用含苯丙氨酸少的营养品哺育小儿，其血液中的苯丙氨酸就不会高，脑子也不会受损，可防止脑子变迟钝。根据这一想法，对新生儿血液进行检验，就可发现这种病。

一般生后婴儿的1000毫升血液里含有苯丙酮酸1毫克左右，但若为本病，可增高到20毫克以上。

因为苯丙氨酸可以转化成生长发育所必不可少的氨基酸，在营养上不可全部除掉。虽不致生病，必须给予在成长上所必需的量。了解是否适量就得查血，目的在于使婴儿在1000毫升血液中维持4--8毫克，幼儿维持4-12毫克。确诊为苯酮尿症，要给予含苯丙氨酸量少的特制奶粉。

治疗越早越好，如果在生后二、三周就进行中医中药治疗，不致损害脑子。因此初生婴儿经检查血液，如果苯丙氨酸试验为阳性时必须立即到当地中医院确诊，以决定营养方法。以后也要经常住院验血，接受营养指导。离乳时期更为困难，是否要无限期的利用治疗食品，现在还不清楚。已经恢复了普通饮食的病人如果受孕，胎儿受过剩的苯丙氨酸的包围会损伤其脑子，这一点已经清楚了。

婴儿时期若不加治疗，有半数左右会引起呕吐、不安、湿疹、发出老鼠般的臭味。长大智力明显迟钝，容易发生痉挛。本病在一万人或两万人中有一个，是一种常染色体隐性遗传的疾病。